上海市儿童医院成功救治全球罕见先天性支气管胆管瘘患儿

2025-04-07 10:30:00

近日，上海市儿童医院普外科联合心胸外科和新生儿科成功救治了一名患有极其罕见的先天性支气管胆管瘘合并胆总管狭窄的新生儿。经过多次复杂手术和精心护理，患儿目前已顺利康复并出院。这一病例的成功救治不仅展现了上海市儿童医院在复杂儿外科疾病诊疗中的卓越实力，也为全球罕见病的治疗提供了宝贵经验。

记者从院方了解到，患儿出生后不久，出现气促、呼吸费力等症状，血氧饱和度波动显著。当地医院初步诊断为新生儿肺炎和急性呼吸衰竭，随后转入上海市儿童医院进一步治疗。

入院后，医院迅速为患儿完善了CT等检查，结果显示气管隆突下方存在异常开口，同时，吸痰时吸引出黄色胆汁样液体，证实了支气管胆管瘘的诊断，也就是患儿气管和胆管相通，胆汁流向了肺，造成了肺部严重感染，经过多学科会诊，医院决定为患儿进行分期手术治疗。

患儿在全麻下接受了胸腔镜下支气管胆管瘘结扎术，手术顺利，术后患儿安返新生儿重症监护室（NICU）。然而，开始肠内喂养后，患儿大便颜色变浅，复查肝功能显示γ-谷氨酰转移酶（γ-GT）升高，核磁检查发现患儿可能存在肝外胆道畸形。

医院于近日为患儿进行了第2次手术，经过一段时间的精心治疗和优质护理，患儿黄疸、肝功能损害、肺部严重感染等病情逐渐平稳，最终，患儿恢复良好，顺利出院，后续将在门诊进行随访。

先天性支气管胆管瘘是一种极其罕见的疾病，全球英文文献报道不超过50例，中国仅报道3—4例。该病的特点是气管和胆管相通，同时合并胆道畸形，胆汁流向肺组织造成肺损伤，病情复杂，治疗难度极大。上海市儿童医院凭借多学科MDT协作和精湛的手术技术，成功救治了这名患儿，展现了医院在复杂儿外科疾病诊疗中的领先地位。